A) Les causes internes
Ce que nous appellerons ici les causes internes sont en réalité les facteurs qui sont directement liés à l’être humain sans l’influence extérieure de l’homme. Dans ces conditions, ces facteurs sont pour ainsi dire naturels.
1°) Les facteurs génétiques et naturels
On sait aujourd’hui que beaucoup de cas de surdités congénitales sont causées par des mutations génétiques. On a pu identifié jusqu’à aujourd’hui, près de 120 gènes ayant un rôle à jouer dans la déficience auditive. Tous les gènes de l’organisme humain sont en double, un gène venant du père et l’autre venant de la mère. Ainsi, le trouble auditif apparent dépendra du fait que le gène muté (l’allèle) est dominant ou récessif. Si ce dernier est dominant, il suffit qu’un des parents transmette le gène muté pour que l’enfant contracte une déficience auditive. Au contraire, si l’allèle est récessif, alors il faut que l’enfant ait les deux allèles identiques des deux parents pour qu’il puisse contracter une maladie.
Dans certains cas, c’est une mutation génétique survenue à partir de l’enfant qui est cause de la surdité alors que les parents transmettent des gènes tout à fait sains.
Ainsi, identifier les causes génétiques d’une déficience auditive est plus difficile et plus complexe. Ainsi, un même allèle peut entraîner des surdités différentes alors que plusieurs gènes peuvent être la cause d’une même surdité.
Dans ces cas, on considère simplement que le gène régissant la perception du son se situe au niveau de la paire de chromosomes dessinés.
Ainsi, ici le gène normal est en rouge et le gène muté (allèle) est en bleu. La lettre majuscule signifie que l'allèle est dominant et la lettre minuscule représente l'allèle récessif.
Ainsi, dans ce premier cas, qui concerne la plupart des cas de surdités héréditaire, l'allèle muté est récessif. On remarque que les deux parents présentent chacun un allèle muté. Comme ce dernier est récessif, on dira que les parents ne présentent pas de surdité.
Au niveau des enfants, le premier à gauche est atteint de surdité, puisque ses deux allèles sont déficients. L'enfant au centre n'est pas sourd et relève ainsi du même cas que ses parents. Enfin, le troisième est totalement sain puisque ses deux chromosomes portent des gènes normaux.
Dans ces conditions, un enfant né a une chance sur quatre d’être sourd.
Ici, l’allèle muté, cause de la surdité, est dominant. On remarque donc que la mère est atteinte de surdité puisque lorsque un allèle est dominant, il suffit qu’il soit présent en un seul exemplaire pour qu’il ait une répercussion sur le métabolisme.
De la même manière, l’enfant de gauche est malade et les deux autres sont sains.
Dans ces conditions, un enfant sur deux naît avec une surdité congénitale.
Dans ces deux cas, nous sommes en présence de deux adolescents atteints de surdité congénitale, mais l’un présente une surdité totale au deux oreilles (Sujet 2), alors que l’autre présente une surdité unilatérale à l’oreille droite (Sujet 1). Cela montre bien la diversité des formes que peuvent prendre les surdités d’ordre génétiques.
La perception de la voix est différente selon que l’on écoute quelqu’un parler ou que l’on écoute soi même parler. En effet, il est sûrement arrivé à tous d’entendre sa propre voix dans un répondeur et d’être surpris par le fait qu’elle semble étrangère et plus grave. Cela est simplement dû au fait que pour entendre nôtre propre voix, comme nous l’avons expliqué plutôt, nous utilisons la conduction osseuses. Ainsi la différence de hauteur serait due à une moins bonne transmission des basses fréquences à la cochlée par conduction osseuse que par conduction aérienne.
Naturellement, certaines personnes perçoivent mieux le son que d’autres. Ainsi, la nature fourni inégalement à chacun une ouie plus ou moins performante. C’est pourquoi, dans certains audiogrammes, on remarquera que l’individu entend mieux les sons faibles que la normale. Certaines personnes perçoivent aussi mieux la hauteur du son. C’est ainsi le cas des personnes ayant l’oreille absolue. Ces dernières peuvent reconnaître une note sans le besoin d’avoir une note de référence comme le « la ». Ainsi, juste à l’écoute d’une mélodie, elles sont capables de la transcrire en partition. Cette capacité est innée mais est encore mal expliqué par les scientifiques et certains d’entre eux remettent en cause le fait que l’oreille absolue soit génétique.
Voici une personne dont l’ouie est particulièrement fine. Ainsi il arrive que des personnes entendent mieux que la moyenne, cela est génétique.
2°) le facteur âge
Les nouveaux nés possèdent une capacité incomparable à entendre les différences entre les sons. En effet, les oreilles du bébé sont beaucoup plus sensibles aux nuances des sonorités et des langues que nous ne pourrions pas différencier. Ainsi, un bébé est capable d’apprendre n’importe quelle langue répertoriée dans le monde, d’assimiler des sonorités, des tons… mais avec l’âge, lorsque le bébé à enregistré une ou plusieurs langues, il perd cette capacité au fur et à mesure qu’il grandit. Ainsi, une personne adulte se réfèrera aux sons de sa langue maternelle pour apprendre une nouvelle langue alors qu’un bébé qui n’a pas de langue maternelle s’appropriera parfaitement les sonorités qu’il entend.
Nous le savons tous, plus nous vieillissons et plus nos facultés diminuent. C’est ainsi aussi le cas de la perception des sons. On sait aujourd’hui que le vieillissement est, avec le bruit, la principale cause de surdité les pays développés. A la naissance, nous avons un stock prédéfini de cellules ciliées à l’intérieur de l’oreille interne. Avec l’âge, ces dernières se détériorent et finissent par disparaître. Ainsi, déjà à partir de 30 ans, nôtre ouie commence à s’affaiblir. A partir de la cinquantaine environ, ce phénomène atteint alors une étape qui devient gênante pour la personne. On parle alors de presbyacoustie.
La presbyacoustie peut aussi être causée par une diminution du nombre de nerfs auditifs ce qui entraîne une coupure partielle de la transmission du son vers le cerveau. Ainsi, la personne a l’impression d’entendre des sons brouillés. On remarque le plus souvent chez ces personnes atteintes de presbyacoustie que ce sont d’abords les sons aigus qui sont mal perçus. Sachant, que nôtre voix utilise justement le plus fréquemment ces fréquences hautes, la presbyacoustie peut devenir très rapidement un handicape de tout les jours.
En quelques chiffres, on sait aujourd’hui qu’il existe environ 4 millions de personnes en France atteintes de presbyacoustie et qu’environ une personne âgée sur trois est atteinte de presbyacoustie.
Cette atteinte des sons aigus est facile à expliquer. La cochlée contient des milliers de cellules ciliés (des petits cils qui vibrent lorsque l’oreille perçoit un son). On a vu auparavant que les cellules ciliées proches de l’entrée de la cochlée captent les sons aigus. Ce sont les premiers à être détériorés avec l’âge puisqu’ils sont situés à l’entrée de la cochlée. C’est pourquoi les personnes âgées commencent par perdre les sons aigus.
Voici donc un sujet de 51 ans environ, présentant comme nous le remarquons une presbyacoustie sévère. Ainsi, on voit explicitement sur le graphique que la personne présente une surdité sur les sons aigus qui s’aggrave avec le temps. On peut en déduire que l’âge est un facteur important dans les différences de perception du son chez l’homme.
B) Les causes extérieures
1°) Le facteur environnement
Dans les facteurs de perte d’acuité auditive, on peut citer le principal qui touche en particulier les adolescent et les jeunes adultes : le bruit.
L’exposition à un bruit de forte intensité et/ou dans une durée prolongée peut entraîner une surdité irrémédiable.
En exemple, l’exposition à un niveau sonore de 85 dB, soit l’équivalent d’une situation de trafic routier chargé, entraîne déjà des troubles de l’audition sachant qu’un marteau piqueur génère un bruit de 100dB et un concert de rock atteint souvent les 100 à 120 dB.
Ces trois cercles représentent ce que nous avons appelé le triangle de la surdité. Ainsi, les trois facteurs qui sont la distance, la durée et l’intensité se rejoignent et engendrent une surdité. Nous prendrons ici deux cas courants d’exposition intense aux bruits extérieurs.
L'oreille a t-elle un moyen de protection face à ces bruits violents ?
Notre oreille dispose d’un système de protection face aux bruits de forte intensité au niveau de l’étrier. Il déconnecte ainsi l’étrier de la cochlée. Le bruit parvient plus atténué à la cochlée. Ce réflexe est attribué au muscle s’appelant le stapédius, il s’appelle donc réflexe stapédien.
Mais ce système est impuissant face à des bruits soudain et de plus de 130dB. De plus, comme tout les muscle, le stapédius se fatigue et ne peut tenir plus d’un certain temps. Ainsi, à 100 dB, il résiste environ 15 minutes en moyenne alors qu’à 100 dB, il résiste environ 15 minutes en moyenne.
Voici donc ce qui se passe : un bruit d’intensité moyenne (représenté schématiquement en vert) ne provoque pas la contraction du stapédius. L’étrier reste donc solidaire à la paroi de la cochlée. Lorsque le son est de très forte intensité, le stapédius se contracte et entraîne avec lui l’étrier qui se désolidarise de la paroi de la cochlée. Ainsi, le mouvement de l’étrier est atténué évitant ainsi, d’endommager la cochlée.
L’utilisation excessive du baladeur et de l’exposition à des musiques trop fortes sont les causes majeures de la surdité chez les jeunes adultes et les adolescents. Les risques sont d’autant plus grands que les symptômes de la surdité ne se font ressentir que des années après la dégradation de l’oreille.
Lorsque l’on écoute la musique, trois facteurs sont en cause dans l’apparition d’une surdité : la durée du temps d’écoute, la proximité de l’oreille par rapport à la source sonore et enfin, l’intensité du son.
On remarque alors que l’utilisation prolongée du mp3 présente un risque plutôt élevé puisque le son provenant des écouteurs arrive directement dans le conduit auditif sans être atténué dans l’air. De plus, lorsqu’on est dehors, on a souvent l’impression que le son n’est pas assez fort. Alors pour couvrir les bruits alentour, on augmente au maximum le volume.
En complément, le baladeur utilise aussi la conduction osseuse. Dans ces conditions, aucun système de protection naturel de l’oreille n’est efficace puisque le arrive par conduction osseuse directement dans le conduit auditif.
Les trois facteurs forment un cocktail détonnant provoquant de plus en plus d’adultes sourd qui ne se rendent compte de leur erreur qu’après plusieurs années.
Selon une étude nord-américaine effectuée par la Harvard Medical School en 2006, lorsque l’on écoute de la musique à 80 % de la capacité maximale d’un mp3 classique, on risque des lésions auditives après 80 minutes d’écoute. Si le son est à 100% de la capacité du baladeur, il suffit de 5 minutes pour contracter des problèmes auditifs.
Voici l’audiogramme d’une personne de 16 ans écoutant plus de deux heures par jour le baladeur. On remarque sur le graphique que pour les basses fréquences, le sujet présente une légère surdité. Cela est un cas spécial à l’écoute du baladeur et des musiques actuelles. Ainsi, les basses fréquences très présentes dans les musiques actuelles (basse, batterie…) provoquent chez les fans du baladeur, une perte de sensibilité dans ces hauteurs. C’est contraire aux cas de surdité courants qui commencent par les fréquences aigues.
Le milieu de travail est une autre cause qui touche presque toutes les couches de la société active. Ainsi, le musiciens professionnels et les employés travaillant dans le milieu de la musique sont les premiers touchés.
D’après l’article américain The Hearing Review en février 1999, près de 50% des musiciens classique et 30% des musiciens de rock ou de variété souffrent d’une perte de leur acuité auditive.
Ainsi, une autre étude américaine plus récente a montré que 3 musicien de jazz et de rock sur 4 souffrent d’acouphènes, de surdité ou encore hyperacousie.
On remarque ainsi que le phénomène prend de l’ampleur.
Des métiers dans des milieux bruyant comme pompier, ouvrier, métiers du bâtiment et même instituteur peuvent provoquer des acouphènes et plus grave, une surdité à long terme.
Ainsi, près 70 % des enseignants disent souffrir terriblement des nuisances sonores selon une étude danoise. Il en est de même pour les fermiers dont les cris d’animaux et les bruits des engins de travaux agricoles affectent fortement l’audition de ces derniers. Même dans les bureaux, les employés risquent leur audition. D’après une étude allemande, un employé sur deux est tellement affecté par les bruits du lieu de travail que ses performances en sont affectées.
En plus de ces deux cas, l’environnement dans lequel une personne vie peut aussi vite devenir une source de détérioration de l’ouie. Nombreux sont les pays qui recommandent une exposition journalière de moins de 85 dB. Mais dans de nombreux cas, cette limitation est largement dépassée.
Par exemple, la tondeuse à gazon produit un bruit d’environ 90 dB et les appareils ménagers d’intérieur peuvent faire grimper le décibel jusqu'à 80dB.
Le quotidien peut vite devenir un enfer pour les personnes vivant près des aéroports et des voies de chemin de fer. Ainsi, lorsqu’un avion ou un train passe, l’intensité sonore peut vite atteindre 130 voire 140 dB.
Voici une petite représentation des bruits courants perçus par une famille habitant près d’un aéroport. On remarque que des objets de la vie quotidienne peuvent approcher dangereusement et même largement dépasser le seuil de 85 dB conseillé. Le plus surprenant est peut être le jouet pour enfants qui atteint les 100 dB.
Moins grave mais tout aussi préoccupant, le bruit peut aussi provoquer ce que l’on appelle les acouphènes. Un acouphène est un sifflement ou un bourdonnement continu dans les oreilles que seul la personne concernée peut entendre puisque ce bruit n’est pas issu d’un milieu extérieur mais est généré à l’intérieur de l’appareil auditif du patient et qui peut être gênant pour le repos ou pour simplement suivre une conversation. Ainsi, on estime aujourd’hui q’un quart de la population mondiale soufre d’acouphènes. La majorité des musiciens de classique comme de variété et de rock en souffrent. En parallèle des acouphènes, la personne peut souffrir de ce qu’on appelle l’hypersensibilité, c’est-à-dire de ressentir de la douleur à l’écoute de sons tout à fait supportables normalement. Ainsi, la vie de ces personnes peut rapidement devenir un enfer.
Ainsi écoutons un son :
Maintenant écoutons ce même son mais à travers l'ouïe d'une personne souffrant d'acouphéne :
Mais pourquoi le bruit fait perdre la capacité auditive ?
Le bruit provoque la détérioration des cellules ciliées dans la cochlée. Petit à petit, les cellules ciliées meurent naturellement avec l’âge rendant la personne moins sensible aux bruits extérieurs. Pourtant un message sonore trop fort casse à la racine les cellules ciliées externes très rigides et donc fragiles. Une fois rompu, le cil meurt sans être remplacé. Cette destruction peut être progressive (exposition prolongée à des bruits importants) ou immédiates (détonation violente, bruits de canon).
La destruction progressive des cellules ciliées est d’autant plus dangereuse que le sujet ne se rend pas compte soudainement de la destruction de ses cellules ciliées mais petit à petit, son audition diminue.
Voici deux photos de cochlée. Sur la photo de gauche, c’est la représentation d’une cochlée de personne de présentant pas de trouble de l’audition alors que sur la droite, la personne souffre de surdité sévère. On remarque ainsi, que les cils présents dans la cochlée sont essentiels à la bonne perception des sons.
Ainsi, comme l’exprime les trois schémas, Lorsque le bruit n’est pas fort, le mouvement de l’endolymphe dans la cochlée provoque des oscillations aux niveau des cils vibratiles ou cellules ciliées. Ainsi, ces dernières transforment cette oscillation mécanique en signaux électriques qui sont envoyés vers le cerveau. Ce dernier les retranscrit en sons que nous entendons.
Sur le schéma 2, lorsque l’oreille perçoit un bruit très fort, le mouvement de l’endolymphe à l’intérieur de la cochlée et si violent qu’il casse certains cils. Ainsi, avec le temps, les cils ne pouvant être remplacés, leur nombre diminue et c’est ainsi que les signaux nerveux ne peuvent plus être transmis au cerveau.
Mais l’oreille se travaille. Ainsi, les musiciens, tout au long de leur formation apprennent à « entendre » un son et des années de travail permettent au musicien de reconnaître une note par sa hauteur, la tonalité d’une gamme etc. Une oreille bien entraînée peut ainsi percevoir toutes les nuances d’une gamme, la couleur du son… qu’une personne non initiée ne peut distinguer. Il ne faut pourtant pas confondre avec l’oreille absolue qui elle, est innée. C’est ainsi qu’on fait une différence entre l’oreille relative qui peut reconnaître les notes par rapport à une note donnée alors que l’oreille absolue peut reconnaître la hauteur d’une note jouée sans aucun contexte.
Voici donc deux autres sujets d’une cinquantaine d’année de sexe féminin travaillant dans le même milieu et percevant donc à peu près le même débit sonore durant la journée. Pourtant, on remarque aisément que le sujet 1 entend mieux que le sujet 2. On pourrait expliquer cela par le fait que le sujet 1 a pratiqué depuis son enfance du violon et de la flûte à bec en plus de la direction de chant choral alors que le sujet n’a jamais touché à un instrument de sa vie. Ainsi, cela montre bien que l’oreille se travaille et donc que ce travail iinfluence la perception du son.
2°) L’hygiène de vie
Une mauvaise hygiène de vie peut entraîner une surdité temporaire comme dans le cas des bouchons de cérumen. Ainsi, les bouchons de cérumen sont causés par l’accumulation de cérumen dans l’oreille du à un mauvais nettoyage du conduit auditif. Cet accumulation crée ce que l’on appelle un bouchon de cérumen qui peut entraîner une surdité temporaire. La pression exercée par le bouchon peut entraîner des bourdonnements dans l’oreille du patient. Il peut même entraîner une otite externe et des complications entraînant une perte définitive de l’audition.
La consommation de tabac, peut aussi provoquer une surdité précoce. Selon de nombreuses études, on a découvert que le risque de surdité augmente proportionnellement à la consommation de tabac. Ainsi, on estime que 25.9 % des jeunes fumeurs sont atteints de déficience auditive contre 16.4% chez les non-fumeurs d’après une expérience pratiqués sur 3000 personnes. Les risques du tabac sont d’autant plus grands pour les femmes enceintes. Ainsi, le tabagisme des femmes enceintes affecte le bébé en formation. Les substances toxiques traversent le placenta et dégénèrent la formation des oreilles du fœtus provoquant ainsi une surdité chez l’enfant.
Dans le même contexte, on soupçonne aussi le tabagisme passif d’augmenter le risque de surdité avant l’âge. Selon cette même étude, les non-fumeurs vivant avec un fumeur courent 2 fois plus de risque de souffrir de troubles auditifs que ceux ne vivant pas avec un fumeur.
Des maladies, le plus souvent les otites, sont dans certains cas l’origine de surdité temporaire ou définitive. Elle est la première cause de surdité chez les enfants en bas âge. Par définition une otite est une inflammation dans différentes parties de l’oreille. Généralement elle est due à un virus mais peut aussi être due à des conditions extérieures comme c’est le cas pour l’otite externe ou oreille du nageur qui se contracte lorsque l’oreille est souvent confrontée à un milieu humide. Mais plus simplement, un mauvais rhume peut entraîner l’obstruction de la trompe d’Eustache et ainsi provoquer une surpression dans la caisse tympanique. Cela entraîne la déformation du tympan qui est aspiré et ainsi, l’individu entend mal le son temporairement. C’est pourquoi, lorsque des personnes ont un gros rhume, ce dernier s’accompagne en générale d’une perte d’acuité auditive et une impression « d’oreilles dans le coton ».
La prise de certains médicaments en grande quantité peut entraîner des lésions au niveau de l’oreille interne. Ils sont appelés ototoxiques.
On a répertorié de nos jours, environ 160 médicaments de ce genre dont certains antibiotiques. La prise de ces médicaments pendant la grossesse peut affecter le fœtus dans sa formation et provoquer une malformation de l’oreille est de ses composants internes.
Mais une bonne hygiène de vie, notamment à travers l’alimentation permet aux oreilles de rester jeunes. Ainsi, la consommation d’Omega 3, d’Omega 6, et d’Omega 9 présents essentiellement dans l’huile d’olive, l’huile de poissons etc. Au contraire, la sous-nutrition est une des causes principales de surdité dans les pays en voie de développement. Ainsi, des milliers d’enfants, dû à la sous-nutrition, sont victimes de dégénérescence au niveau de la croissance de l’oreille interne.
